Respuestas corregidas MIR 2017 - Pediatría

Pregunta 30

Un niño de 5 años presenta brotes recurrentes de eccemas muy pruriginosos desde hace meses. Su pediatra lo deriva al dermatólogo ¿Cuál de las siguientes exploraciones complementarias debería realizar para establecer el diagnóstico?
Respuesta correcta

1. Biopsia cutánea. 
2. Analítica sanguínea con determinación de IgE. 
3. Intradermorreacción con suero autólogo.
4. Ninguna, es suficiente con la anamnesis y exploración clínica.

Respuesta 4 parece una dermatitis atópica por la ubicación y morfología de las lesiones, bastaría con la anamnesis para llegar al diagnóstico. El tratamiento ya es otro tema.

Pregunta 52
Niña de 6 meses de edad, primera hija de una pareja española consanguínea sin antecedentes familiares de interés. Acude a urgencias en invierno por fiebre elevada (39-40,5°C) de tres días de evolución, postración, pérdida de apetito y marcado distrés respiratorio. En la exploración se observa un importante retraso ponderal, ausencia de sombra tímica en la radiografía de tórax y en el hemograma se detecta un nivel de linfocitos circulantes de 920/mm3. Señale la respuesta correcta:

1. Se debe sospechar una agammaglobulinemia ligada al cromosoma X y se debe solicitar urgentemente la cuantificación de los linfocitos B circulantes. 
2. Se trata de una infección respiratoria típica de la época del año, que requiere tratamiento antibiótico sin necesidad de realizar pruebas adicionales. 
3. Se debe sospechar una inmunodeficiencia común variable y se debe solicitar la capacidad de producción de anticuerpos mediante ensayos funcionales in vitro. 
4. Se debe sospechar una inmunodeficiencia severa combinada y solicitar la cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias T, B y NK.

Respuesta 4 la inmunodeficiencia combinada severa se caracteriza por su herencia predominantemente Autosómica recesiva, aunque también existen casos ligados a X. Existen a su vez dos fenotipos, en función de la presencia o ausencia de linfocitos B, siendo posible también formas con/sin células NK. Es característica su presentación precoz, tras la desaparición de las poblaciones de linfocitos T maternos con paso trasplacentario.

Pregunta 174
Niño de 9 años que acude a consulta por fatigabilidad y disnea de esfuerzo progresiva. Al nacer se le había descubierto un soplo cardiaco, pero no acudió a revisiones. En la exploración física la cara y las manos están rosadas, mientras que las extremidades inferiores están cianóticas. ¿Qué anomalía explicaría estos hallazgos?

1. Tetralogía de Fallot.
2. Comunicación interventricular con hipertensión pulmonar.
3. Ductus arterioso persistente con síndrome de Eisenmenger.
4. Coartación de aorta.

Respuesta 4 la coartación de aorta conlleva un soplo cardíaco audible al nacimiento. El diagnóstico se basa en la toma de pulsos en cuatro extremidades y de tensiones arteriales en 4 extremidades donde se objetiva un gradiente con pulsos vivos y TA elevadas en miembros superiores y bajas en inferiores. En casos extremos puede ocasionar déficits de perfusión en miembros inferiores dando hipotrofia y cianosis. Las otras darían cianosis central.

Pregunta 175
Señale cuál de las siguientes es la causa más frecuente de trasplante hepático en la infancia:

1. Enfermedad de Crigler-Najjar de tipo I.
2. Hiperoxaluria primaria tipo I.
3. Atresia biliar.
4. Enfermedad de Alagille.

Respuesta 3 la atresia biliar es la causa más frecuente de trasplante hepático en pediatría, llegando al 40% del total. Se realiza inicialmente técnica de portoenterostomía de Kasai como tratamiento paliativo para alcanzar la edad mínima para el trasplante.

Pregunta 176
¿Cuál de las siguientes NO es una característica del retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad?

1. Talla baja proporcionada durante la niñez, inadecuada para el contexto familiar.
2. Longitud al nacimiento pequeña para la edad gestacional.
3. Antecedentes familiares de maduración tardía.
4. Talla final acorde a la talla diana o genética.

Respuesta 2 para el diagnóstico de RCCD conviene recordar que se ha descrito como un enlentecimiento del ritmo de maduración. De este modo, un requisito para su diagnóstico es un crecimiento prenatal normal, ya que en esta época son otros factores como la insulina, los que regulan el crecimiento. El crecimiento inicialmente será normal, con una desaceleración posterior, hasta llegar al límite patológico de crecimiento inferior a 3 cm/año. Se retrasa entre 2-4 años el estirón y desarrollo puberal, pero una vez que este se inicia tiene una progresión normal.

Pregunta 177
Un niño de 18 meses de vida es atendido en Urgencias por presentar deposición abundante de sangre oscura. En la exploración física el paciente presenta palidez, taquicardia y palpación abdominal normal. En el hemograma la cifra de hemoglobina es de 7g/dL. ¿Qué prueba diagnóstica solicitaría?

1. Endoscopia digestiva.
2. Tránsito gastrointestinal.
3. Gammagrafía intestinal con pertecnectato Tc99m.
4. Enema opaco.

Respuesta 1 ante una sospecha de sangrado digestivo alto (sangre oscura, digerida) estaría indicado (tras el manejo inicial de shock que presenta el paciente), solicitar analítica y colocar sonda nasogástrica. Acto seguido la prueba con la que obtendremos mayor rendimiento diagnóstico es la endoscopia digestiva alta o esófago-gastro-duodenoscopia. Con la opción de realizar maniobras terapéuticas. Recordad (porque ha sido una pregunta clásica del MIR) que ante un sangrado color “grosella” hay que pensar en invaginación, pero en este caso la exploración abdominal suele ser anormal y hay que solicitar una ecografía.

Pregunta178
En relación al hipotiroidismo congénito, indique el enunciado FALSO:

1. Los programas de cribado neonatal detectan la mayoría de los casos.
2. Un porcentaje de casos no mayoritario (entorno al 10%) son transitorios.
3. Las dishormonogénesis tiroideas son las causas más frecuentes.
4. Las disgenesias tiroideas son alteraciones en el desarrollo embrionario de la glándula tiroides.

Respuesta 3 ya que las dishormonogénesis tiroideas representan únicamente un 10-20% del total de hipotiroidismos congénitos y son debidos a bloqueos totales o parciales de las rutas metabólicas de síntesis y secreción de hormonas tiroideas.

Pregunta 179
Señale cuál de las siguientes enfermedades NO cursa con talla alta:

1. Síndrome de Turner.
2. Síndrome de Klinefelter.
3. Síndrome de Marfan.
4. Homocistinuria.

Respuesta 1 no hay nada que explicar. Os dejo una tabla de los síndromes asociados a hipercrecimiento en la edad pediátrica.

Pregunta 180
Señale la respuesta correcta respecto a la tosferina:

1. Es poco contagiosa, con unas tasas de ataque inferiores al 20% en personas susceptibles.
2. Es un motivo frecuente de tos prolongada en adolescentes y adultos.
3. Los individuos vacunados y los que han pasado la enfermedad adquieren inmunidad permanente.
4. Los niños menores de dos años con sospecha de tosferina requieren ingreso hospitalario por riesgo de complicaciones.

Respuesta 2 No podía faltar la Tosferina en el MIR de este año dados los problemas de desabastecimiento de vacunas que estamos sufriendo y su inclusión en el calendario vacunal de mujeres embarazadas. La tasa de ataque es de hasta el 80% siendo una de las infecciones respiratorias más contagiosas. La inmunidad vacunal se pierde tras 6-10 años, provocando una incidencia anual de 4-10% en adolescentes y adultos, aunque la sintomatología es menos frecuente (0,4-1,5%), siendo la más frecuente la tos prolongada. La edad habitual hasta la que se suele requerir ingreso hospitalario son los 4-6 meses por su mayor riesgo de complicaciones. Cuanto más pequeños mayor es el riesgo de que se produzcan apneas y muerte súbita.

Pregunta 181
Niña de 2 meses de edad que se remite a la consulta de urología infantil por presentar reflujo vésico-ureteral bilateral grado III. Antecedentes: diagnóstico prenatal de ectasia piélica bilateral. Pielonefritis aguda, al mes de vida, tras la realización de la cistouretrografía diagnóstica. De las siguientes opciones,¿cuál sería la indicación más recomendable?

1. No hacer nada; ya que el reflujo puede desaparecer de forma espontánea.
2. Tratamiento endoscópico del reflujo.
3. Solicitar gammagrafía renal (DMSA) y realizar un urocultivo mensual.
4. Profilaxis antibiótica con amoxicilina y solicitar gammagrafía renal (DMSA).

Respuesta 4 pero con reservas. Si aplicamos los protocolos de la Sociedad Española de Nefrología Pediátrica, las niñas con reflujo III-V deberían recibir profilaxis (los varones sólo si IV-V). Aunque la experiencia nos dice que esta práctica es variable en función del especialista, ya que como reconocen dichos protocolos el uso prolongado de antibióticos aumenta las resistencias y está muy cuestionada su utilidad en la prevención de nuevas infecciones y cicatrices. También respecto al DMSA, realizarlo en fase subaguda (menos de 6 meses desde la PNA) no es óptimo para valorar cicatrices y daño crónico.

Pregunta 182
Lactante de 5 meses que acude a Urgencias por presentar rinorrea desde dos días antes, con aparición posterior de tos seca, fatiga, pitidos al respirar con rechazo de las tomas. En la exploración física destaca Tª 38,2°C, saturación arterial de 02 96%, frecuencia respiratoria 50 resp/min con tiraje subcostal y sibilancias bilaterales; resto normal. Parto a término, sin antecedentes de interés, con calendario vacunal adecuado a su edad; padres fumadores y acude a guardería desde los 4 meses.¿Cuál de estas medidas le parece que NO está indicada?

1. Ponerle semi-incorporado en la cuna.
2. Lavados nasales con suero fisiológico con aspirado de secreciones.
3. Hidratación adecuada con tomas más pequeñas y frecuentes.
4. Amoxicilina oral, 50 mg/kg/día cada 8 horas durante 5 días.

Respuesta 4 estamos ante una bronquiolitis. Cosas que no hacemos de forma sistemática en una bronquiolitis: radiografías, antibióticos, aerosoles/nebulizaciones

Pregunta 232
Niña de 10 años que acude por astenia, dolor abdominal y hematuria macroscópica con orinas de color oscuro sin síntomas miccionales. Está recibiendo tratamiento con amoxicilina desde hace 3 días por faringoamigdalitis aguda. La familia refiere dos episodios previos autolimitados similares coincidiendo con una gastroenteritis y una otitis media respectivamente. ¿Cuál es su diagnóstico de sospecha?:

1. Glomerulonefritis membranoproliferativa.
2. Nefropatía IgA.
3. Síndrome de Alport ligado al X.
4. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa.

Respuesta 2 la hematuria macroscópica indolora recurrente a los 2-3 días de una infección, tiene que disparar el interruptor de nefropatía IgA. Cuidado que, si bien la mayoría son autolimitados y clásicamente se ha encuadrado como patología benigna, un 10% debutan con síndrome nefrótico agudo, otro 10% como síndrome nefrítico agudo indistinguible de la GN postinfecciosa (aquí la clave está en la recurrencia) y un 8% presentan daño renal agudo rápidamente progresivo. Entre un 15-40% tendrán daño renal terminal de adultos.